TUMORES GERMINALES MALIGNOS EXTRA-
CEREBRALES EN NIÑOS YADOLESCENTES: RESULTADOS
DEL PROTOCOLO TGM 95 EN UNA INSTITUCIÓN

Dres. P. A. Zubizarreta¹, A. B. Rose¹, M. Bailez², L. Galluzzo³, S. Gil⁴, D. Alderete¹, G. Chantada¹, M. Scopinaro¹

RESUMEN:
Objetivos: Evaluación de las características clínicas y los resultados terapéuticos de los tumores germinales malignos (TGM) extra-cerebrales tratados según los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica (SFOP) en una sola institución. Pacientes y Métodos: Entre septiembre de 1995 y septiembre de 2005, 110 pacientes (pts) nuevos consecutivos con tumores germinales extra-cerebrales fueron registrados en nuestra institución, 62 de los cuales eran malignos, todos ellos fueron evaluados. El primer gesto diagnóstico-terapéutico fue la gonadectomía inicial o la detección de niveles elevados de marcadores tumorales. Los pacientes fueron tratados según los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la SFOP. Para la enfermedad estadio I-II completamente resecada y con marcadores positivos, se utilizó una estrategia de expectación y seguimiento. Para los casos avanzados de diseminación hematógena o niveles de alfa-fetoproteína superiors a 15.000 ng/ml se empleó el régimen “VIP” (etopósido, ifosfamida y cisplatino) 4-6-ciclos. El resto de los casos fue tratado con el régimen “VBP” (vinblastina, bleomicina y cisplatino) 3-5 ciclos. Resultados: La mediana de edad para el grupo fue de 12,1 (r: 0-17)años. Varones: 30; Mujeres: 32 (V/M: 0,94). La signo-sintomatología clínica varió según la localización y la extensión tumoral. Hubo 13 (21%) pacientes en estadio I; 9 (14,5%) en estadio II; 22 (35,5%) en estadio III y 18 (29%) en estadio IV. Ocho (12,9%) fueron tumores puros del saco vitelino. Cincuenta (80,6%) fueron TGM mixtos con variadas combinaciones de componentes malignos y teratomatosos. Dos (3,2%) fueron teratomas inmaduros de alto grado. Veintiseis (41,9%) fueron de origen ovárico, 25 (40,3%) testiculares, 6 (9,7%) sacrococcígeos, 3 (4,8%) mediastinales y 2 (3,2%) de otra localización. Catorce pacientes en estadio I-II y enfermedad inicialmente resecada en forma completa, no recibieron quimioterapia luego de la cirugía. Cuatro de ellos presentaron alguna manifestación de enfermedad progresiva con un rango de latencia entre 2 y 26 meses y todos ellos fueron exitosamente tratados con quimioterapia y permanecieron libres de enfermedad. No se encontraron diferencias significativas en los resultados según el sexo, el sitio de origen, la estadificación inicial o la variante histológica. La refractariedad a la quimioterapia fue signo de mal pronóstico. Con una mediana de seguimiento de 36 meses, la sobrevida libre de enfermedad y la sobrevida global para los 62 pacientes con TGM fueron respectivamente de 0,85 y 0,90 (Error Estándar: 0,05). Conclusiones: Los resultados en niños y adolescentes con TGM tratados con la estrategia SFOP 95 fueron excelentes, sin diferencias en cuanto al sexo, localización estadificación y variante histológica. La respuesta a la quimioterapia inicial tuvo valor pronóstico. La estrategia de observación sin tratamiento para la enfermedad completamente resecada con marcadores positivos resultó segura y obtuvo resultados óptimos

134 Medicina Infantil 2007; XIV Nº 2[PDF]

¹ Servicio de Hematología y Oncología, ² Servicio de Cirugía,
³ Servicio de Anatomía Patológica, ⁴ Servicio de Endocrinología.
Hospital de Pediatría Juan P.Garrahan.