Síndrome Urémico Hemolítico: estudio anatomoclínico de 59 pacientes.
Dres. Guillermo Gallo, Fernando Mendilaharzu y Norma Delgado

RESUMEN
Nuestro objeto es analizar las lesiones renales y extrarrenales del SUH y correlacionarías con los datos clínicos en una serie (la mayor publicada) de 59 niños muertos dentro de las 5 semanas de evolución, todos autopsiados, con examen del encéfalo en 29. Su edad media fue 16,5 meses (5 a 72). 56 comenzaron con diarrea (forma clásica) y en 3 el pródromo fue respiratorio. El fallo renal fue grave, con más de 14 días de oligoanuria en 57%; todos tenían microangiopatía trombótica (MAT) glomerular , frecuentemente asociada a MAT arterial (n:28) y/o necrosis cortical (N:38). En la forma clásica hubo signos digestivos severos; en la mitad había necrosis colónica con MAT; requirió cirugía en 9. El 95% tuvo signos neurológicos, severos en la mayoría, con tendencia a persistir y agravarse y hemorragias retinianas en 68%; las lesiones cerebrales fueron hemorrágicas en la mayoría, y de MAT en 33%, frecuente en plexos coroideos. En algunos hubo disfunción cardíaca con signos de isquemia; en 30% se hallo MAT miocárdica, mortal en 5. En páncreas había MAT selectiva en los islotes de Langerhans, causa en uno de hiperglucemia intensa, y de pancreatitis fatal en otro. Los 3 con formas respiratorias tuvieron igual daño renal, neumonías virales letales, y ausencia de MAT extrarrenal. Conclusiones: El daño extrarrenal es importante en la morbilidad y mortalidad de la fase aguda del SUH. Su lesión principal es la MAT, vinculada al daño endotelial de la verotoxina.

178 Medicina Infantil 1994; I [PDF

Servicios de Patología y Nefrología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.