DISPLASIA FIBROSA ESQUELÉTICA EN NIÑOS

Dres. B. Balancini, L. Ramos Pacheco, M. Montaño Mariscal, F. Lubieniecki,
S. Moguillansky


RESUMEN
La displasia fibrosa es una anomalía del desarrollo en donde se reemplaza la medula ósea normal por tejido óseo fibroso. Este proceso puede afectar un solo hueso (monostóticas) o múltiples huesos (poliostóticas). Puede estar asociada a distintos síndromes: Mc Cune Albright, Mazabraud, Bourneville, quiste óseo aneurismático y a otros trastornos endocrinos (hipertiroidismo, Cushing e hipofosfatemia). El objetivo fue analizar las imágenes de 29 pacientes con biopsia positiva de displasia fibrosa. Analizamos 29 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica, imágenes radiológicas y en algunos pacientes con tomografía computada del hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 29 pacientes, 16 tuvieron compromiso monostótico (55,2%) y 13 poliostótico (44,8%). El motivo de consulta más frecuente en los monostóticos fue el dolor y en los poliostóticos, la fractura. El hueso más afectado fue el fémur, en 9 pacientes en las monostóticas (42,8) y en 12 pacientes en las poliostóticas (57,1%). La asociación con el síndrome de Mc Cune Albright se evidenció en 2 niñas (15,3%). El compromiso de calota y base de cráneo fue más frecuente en los poliostóticos. Los signos radiológicos hallados fueron lesión expansiva radiolúcida medular en vidrio esmerilado (en todos los pacientes) y reacción perióstica (en sólo 9 pacientes). Los signos radiológicos de displasia fibrosa son característicos pero no específicos por lo que requieren de biopsia para un diagnóstico de certeza.

109 Medicina Infantil 2006; XIII [PDF]

Área de Imágenes, Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.