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MIASTENIA GRAVIS OCULAR EN PEDIATRÍA.
CLÍNICA Y EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO.

Dres. C. Chirila, N. Graifman, H. A. Arroyo

RESUMEN
Objetivo: Reportar cuadro clínico, patologías asociadas y evolución a largo plazo de pacientes con MGO. Material y Métodos: De 74 pacientes con miastenia gravis juvenil atendidos durante el período 1987-2003, se reportan 29 con MGO. Se incluyeron: a) menores de 16 años con debilidad de músculos extraoculares (MEO), elevador y orbicular de los párpados, durante un período mínimo de 6 meses; b) con una de las siguientes pruebas positivas: prueba farmacológica (PF); prueba de estimulación repetitiva (PER); c) anticuerpos contra receptor de acetilcolina (ACRA) positivo y/o respuesta a inmunosupresores. Resultados: Edad media de inicio de síntomas: 3,6 años, con una relación mujer / varón 2.2/1. Cuadro clínico inicial: ptosis palpebral 100% (bilateral 62%); paresia de MEO 86%; diplopía17%; disminución de la agudeza visual (AV) 27%; ritmo miasténico 89%. Estudios complementarios: PF(+) 100% (n=25); PER(+) 74% (n=23) y ACRA(+) 52% (n=21). Evolución: se incluyeron 21 pacientes con seguimiento mayor a un año (media de 8 años). Tres pacientes tuvieron remisión completa estable (1 espontánea y 2 con corticoides); 8 manifestaciones mínimas (5 con piridostigmina y 3 corticoides) y 10 persistencia clínica (3 con piridostigmina y 7 corticoides). Tres (14%) casos presentaron recurrencias. Cuatro niños quedaron con marcada disminución de la AV y 4 con mirada congelada. Enfermedad asociada: patologías tiroideas (38%); diabetes (5%). Conclusiones: Pacientes con MGO tienen características propias que difieren de las formas generalizadas. Estas son: inicio precoz, mayor positividad de PF, pero menor de la PER y ACRA; elevado porcentaje de pacientes que persisten sintomáticos y con secuelas visuales. Nuevas modalidades terapéuticas deberían ser intentadas, teniendo en cuenta los efectos colaterales de los inmunosupresores a una edad temprana y el riesgo de secuelas definitivas.

285 - Medicina Infantil 2005; XII Nº 4 [PDF]

Servicios de Neurología y Oftalmología.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.