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CRECIMIENTO A LARGO PLAZO DE PACIENTES
CON RAQUITISMO HIPOFOSFATEMICO FAMILIAR (RHF)

Dres. V. Fano, M. del Pino, M. G. Caletti, N. Delgado, A. Turconi, H. Mendilaharzu,
H. Lejarraga

RESUMEN
El raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) es una condición genética trasmitida en la mayoría de los casos en forma dominante ligada al sexo, que se asocia a una pérdida renal de fosfatos, con secundaria hipofosfatemia, déficit de osificación, incurvación de miembros inferiores y retraso de crecimiento. Objetivo: describir el crecimiento y su relación con el cumplimiento del tratamiento a largo plazo, en un grupo de pacientes seguidos en el Hospital Garrahan por los servicios de Crecimiento y Desarrollo, Nefrología y Endocrinología. Tiempo de observación de 1.0 a 16.4 años. Población y Métodos: N = 30 pacientes (18 mujeres y 12 varones) entre Se midió la estatura según técnica estandardizada y se trataron los pacientes en forma uniforme con sales de fósforo y 1-25 (HO2) vitamina D. Se definió incumplimiento del tratamiento como la discontinuidad de la ingesta de sales de fósforo de más de un mes por año. Resultados: La edad mediana de inicio de tratamiento fue: 4.92 años (r: 0.7 / 12.7), talla media: -2.85 DS (r: - 0.42/-6.7) y a la última consulta: 15.04 años ( r: 4.66 / 20.73), talla media: -3.31 DS ( r: -0.70 /-6.6 ). En promedio, los niños crecieron entre 2.8 / - 3.0 DS.. Hubo 12 niños que perdieron estatura durante el seguimiento. La mayor proporción del déficit de talla ya estaba presente al diagnóstico. La regresión logística entre pérdida de talla en puntajes z (0.5 DS o más), y cuatro variables independientes (edad al diagnóstico, cumplimiento del tratamiento, sexo y talla al diagnóstico) reveló que sólo las dos primeras están significativamente relacionadas al déficit de crecimiento (P 0.02 y 0.03 respectivamente). Conclusión: la edad tardía al diagnóstico y el incumplimiento del tratamiento se asocian a déficit de crecimiento.


243 Medicina Infantil Vol. XV N° 3 Septiembre 2008 [PDF]

Servicios de Crecimiento y Desarrollo, de Nefrología y de Endocrinología.